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   什么是先天性秃发

  先天性秃发是由先天因素引起的全身毛发不全或部分毛发的缺失或异常。出生时无头发生长者称先天性无发症,甚为少见。有些是出生时头发正常,生后不久即脱落而不再生长。

  (1) 病因:先天性秃发可能为常染色体显性遗传,常有家族史,有些患者的父母为近亲结婚。
   (2) 临床表现:先天性秃发有多种临床表现。有的出生时全身或局部如头发、眉毛无毛发生长;有的患者出生时毛发正常,6个月后开始脱发,形成秃发;有的是全身或只有头发发育不良,数目稀少、扭曲、色素减少、质脆易折断等;有些患者除头发异常外还同时合并其他先天性异常,入甲、牙齿、骨骼等的发育缺陷。原发性软骨,毛发发育不全,除了有侏儒和短肢外,可出现特征性的毛发异常,如毛发稀少、变细和色素减少,有些患者几乎为秃头。

  先天性秃发在外胚叶发育异常中较罕见,角多见的是头发数量显著减少,头发变细、变短、质脆易折断,还可有眉毛稀疏,睫毛完全缺失,腋毛和阴毛变稀,躯干毛柔弱纤细。许多先天性秃发伴有掌趾角化,如毛发稀疏-爪甲畸形综合征,属常染色体显性遗传。幼儿时期即有掌趾角化过度,伴有钩甲和甲剥离;头发细、脱眉和脱睫;末节指(趾)骨增大。

  先天性脱发也见于儿童早老症。本兵也是一种先天性遗传性疾病。患儿发育迟缓,身材短小、体重下降和身高不成比例。皮下脂肪组织减少,性发育不能成熟(睾丸发育不全)。牙齿发育不良、眼呈鸟眼样外形。皮肤变薄、紧张、干燥、皱褶。下腹、大腿和臀的皮肤呈硬皮样外观。头部呈普遍性脱发,眉毛和睫毛缺如。。甲有营养不良性改变。早老症患者可发生粥样动脉硬化,由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。先天性秃发中可见到扭曲发和念珠状发。

 
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